Au titre Ier, chapitre 1er, section 7, la sous-section 1 relative aux appareils de photothérapie et de contrôle de la bilirubinémie pour le traitement de la maladie de Crigler-Najjar de type 1 est remplacée comme suit :

| CODE | NOMENCLATURE | |-------|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------| | | Sous-section 1 | | | Dispositifs sur mesure pour photothérapie pour patients atteints de la maladie de Crigler-Najjar et la surveillance de la bilirubinémie des patients | | | I. - INDICATIONS | | | Patients atteints de la maladie de Crigler-Najjar de type 1 ayant besoin d'un traitement par la lumière bleue dans le spectre 420-490 nm.
La quasi-totalité des malades atteints de maladie de Crigler-Najjar de type 2 sont efficacement traités par phénobarbital. Ce traitement doit être poursuivi à vie et permet de mener une existence normale, sans autre traitement ajouté.
Cependant, il y a des circonstances particulières et des malades particuliers. | | | Circonstances particulières | | | Certains malades atteints d'une authentique maladie de Crigler-Najjar de type 2 peuvent avoir besoin de photothérapie lors d'épisodes de décompensation aiguë, lors de grossesses ainsi que dans la période préconceptionnelle afin d'éviter tout risque fœtal. L'ajout de la photothérapie au traitement de fond par phénobarbital est décidé par un médecin du centre de référence, ou par un médecin d'un centre de compétence, après avis auprès du centre de référence.
Il y a certains malades particuliers qui ont une maladie de Crigler-Najjar dont le type peut être considéré comme intermédiaire entre un type 1 (ictère n'étant pas sensible au phénobarbital) et un type 2 (ictère étant suffisamment sensible au phénobarbital pour pouvoir se passer de photothérapie). C'est, par exemple, le cas de malades dont l'ictère réagit partiellement au phénobarbital, mais pas suffisamment pour amener la bilirubinémie, de façon significative et stable, en dessous du seuil de neurotoxicité. Chez ces malades, la photothérapie peut être indiquée, en sus du traitement par phénobarbital. Là encore, l'ajout de la photothérapie au traitement de fond par phénobarbital est laissé à l'appréciation et à l'indication du médecin expert spécialiste de cette affection.
La première prescription de dispositif est effectuée par un praticien d'un centre de référence de la maladie.
Tout renouvellement ou modification de la prescription doit être effectué par un praticien d'un centre de référence ou d'un centre de compétence. | | | II. - MODALITÉS DE PRESCRIPTION ET D'UTILISATION | | | L'efficacité du dispositif lumineux dépend de la surface exposée, de l'irradiance diffusée à la peau (dépendant de l'énergie lumineuse fournie et de la distance entre la source lumineuse et la surface traitée) et de la durée d'exposition à la lumière ; cela dans le respect du spectre lumineux entre 420 et 490 nm correspondant à l'absorption maximale par la bilirubine sous-cutanée pour permettre sa dégradation.
Le traitement par la lumière doit être appliqué au quotidien pendant un minimum de huit heures chez tous les patients atteints de Crigler-Najjar type 1. Ce traitement s'effectue donc en pratique, chaque jour, pendant les heures de sommeil. Ce principe est valable en dehors des périodes de décompensation de la maladie, pendant lesquelles il peut devoir être appliqué au-delà de douze voire dix-huit heures par jour. La durée quotidienne du traitement est déterminée par le praticien de référence en fonction du taux de bilirubine cible qu'il a fixé.
La surface cutanée exposée est au minimum d'une face du corps et peut aller jusqu'à la totalité du corps. | | | III. - DESCRIPTION GÉNÉRALE DU DISPOSITIF | | |Le dispositif se compose des éléments décrits ci-dessous dans les paragraphes 1, 2 et 3.
1. Sources lumineuses :
Deux types de sources sont actuellement utilisables pour émettre une lumière suffisamment intense et de longueur d'onde comprise entre 420 et 490 nm : les tubes fluorescents « spécial bleu » et les diodes électroluminescentes ou LED.
Le nombre de lampes nécessaires pour traiter un patient dépend de sa taille, du dosage de bilirubine cible, du contexte clinique mais aussi du ou des dispositifs lumineux dont il dispose et qui est prescrit par le praticien de référence.
L'énergie lumineuse de ces lampes diminue avec leur vieillissement, et donc leur renouvellement est à prévoir dès que le niveau d'irradiance nécessaire pour atteindre le taux cible de bilirubine n'est plus atteint par défaillance de la source (et non par évolution de la maladie). Le renouvellement des lampes fait donc l'objet d'une prescription par le praticien de référence du patient.
L'irradiance minimale efficace est au minimum de 2 mW/cm2 mesurés au niveau cutané (mesures effectuées avec le radiomètre Babyblue Mediprema) ou niveau équivalent en µW/cm2/nm (voir Centre national de référence en hémobiologie périnatale). L'irradiance optimale est de 4 à 6 mW/ cm2.
2. Supports des sources lumineuses et piétement :
Ces supports doivent être modulables ou adaptables en taille et positions par rapport au patient : ils se présentent sous forme de modules en plaques, caissons, rampes, tissu de fibre optiques, gel. En effet, ils devront pouvoir évoluer avec les besoins de la personne atteinte de Crigler-Najjar (croissance, contexte clinique) et permettre une vie sociale (déplacement) tout en assurant une bilirubinémie cible.
Ces supports peuvent être placés en dessous et/ou en dessus et/ou sur le côté du corps suivant la prescription du médecin référent. Pour ce faire, tout support des lampes est associé à un piétement adapté et spécifique.
3. Cadre de couchage et tissu :
Le traitement est appliqué essentiellement pendant les heures de sommeil ou de repos. Le type de couchage dépendra du ou des dispositifs prescrits au patient. Afin de permettre une exposition à la lumière par le dessous, un couchage adapté est nécessaire ; il se compose d'un cadre sur pieds sur lequel se fixe un tissu adapté permettant d'obtenir l'irradiance cible au niveau de la peau du patient. Ce tissu doit être fixé de façon à obtenir un couchage sécurisé et une distance homogène par rapport à la source. Chaque personne avec traitement lumineux par le dessous doit être équipée de deux tissus qui seront prescrits et renouvelés par le praticien de référence.| | | Paragraphe 1. - Système pour photothérapie | | | 1.1. Supports et couchage fixes :
Les sources lumineuses et leurs supports sont déterminés par le praticien de référence de façon adaptée à chaque patient.
Le couchage est adapté au dispositif lumineux prescrit.
Une vérification doit être effectuée à l'installation régulièrement. Elle intègre la vérification de l'irradiance à la distance d'exposition sur l'ensemble de la surface exposée dans les conditions d'utilisation au quotidien de l'appareil. Ces vérifications seront effectuées selon un protocole établi par le Centre national de référence en hémobiologie périnatale (CNRHP). Elles sont sous la responsabilité du service biomédical hospitalier des centres de compétence ou de référence qui assurent le suivi clinique des patients. Le CNRHP pourra sur demande (recours) effectuer ces vérifications au domicile de la personne atteinte ou fournir un radiomètre étalonné si besoin.
Le renouvellement des sources lumineuses, du ou des supports et du couchage se fera sur prescription du médecin référent. | |1164904| Photothérapie, support et couchage, système fixe.
La prise en charge est assurée pour la primo-acquisition du système et ses évolutions (notamment supports). Elle concerne également les renouvellements du dispositif.
En primo-acquisition, elle comprend les deux premiers tissus nécessaires à l'obtention d'un couchage sécurisé ainsi que les sources lumineuses.
La prise en charge est assurée sur devis validé par le centre de référence, qui matérialisera son accord par apposition d'un visa d'un médecin du centre et du tampon du service.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture même s'il est non identifié dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Le renouvellement du ou des supports et du couchage se fera sur prescription du médecin référent.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | | | 1.2. Supports et couchage mobiles (permettant les déplacements) :
Le traitement par la lumière étant quotidien pendant plusieurs heures tout au long de l'année, toute personne atteinte de la maladie de Crigler-Najjar de type 1 doit être équipée, en plus du dispositif fixe suscité, d'un autre dispositif lumineux permettant les déplacements et lui assurant ainsi une vie sociale. Il en est de même pour toute personne atteinte de la maladie de Crigler-Najjar de type intermédiaire.
Les sources lumineuses et leurs supports sont déterminés par le praticien de référence de façon adaptée à chaque patient.
Le couchage est adapté au dispositif lumineux prescrit.
Une vérification doit être effectuée à l'acquisition puis deux fois par an. Elle intègre la vérification de l'irradiance à la distance d'exposition sur l'ensemble de la surface exposée dans les conditions d'utilisation au quotidien de l'appareil. Ces vérifications seront effectuées selon un protocole établi par le Centre national de référence en hémobiologie périnatale (CNRHP). Elles sont sous la responsabilité du service biomédical hospitalier des centres de compétence ou de référence qui assurent le suivi clinique des patients. Le CNRHP pourra sur demande (recours) effectuer ces vérifications au domicile de la personne atteinte ou fournir un radiomètre étalonné si besoin. | |1114540| Photothérapie, support et couchage, système mobile.
La prise en charge est assurée pour la primo-acquisition du système permettant les déplacements et ses évolutions (notamment supports). Elle concerne également les renouvellements du dispositif.
En primo-acquisition, elle comprend les deux premiers tissus nécessaires à l'obtention d'un couchage sécurisé.
La prise en charge est assurée sur devis validé par le centre de référence, qui matérialisera son accord par apposition d'un visa d'un médecin du centre et du tampon du service.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture même s'il est non identifié dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Le renouvellement du ou des supports et du couchage se fera sur prescription du médecin référent.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | | | 1.3. Sources lumineuses :
Le type et le nombre de sources lumineuses sont définis par le praticien de référence en fonction du support choisi et de son patient.
La prise en charge des sources lumineuses et de leur renouvellement est assurée sur prescription du praticien de référence. | |1181908| Photothérapie, dispositif lumineux, tube, l'unité.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant du fabricant ou distributeur même s'il est non identifié dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Le renouvellement des sources lumineuses se fera sur prescription du médecin référent.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1170129| Photothérapie, dispositif lumineux, tube, PDG, BILICRYSTAL, l'unité.
Minitube lumineux BILICRYSTAL de la société PDG.
Références prises en charge :
20.720.0033.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société PDG même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Le renouvellement des sources lumineuses se fera sur prescription du médecin référent.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1144712| Photothérapie, dispositif lumineux, diodes luminescentes (LED), le bloc.
La prise en charge est assurée sur devis préalable.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant du fabricant ou distributeur même s'il est non identifié dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Le renouvellement des sources lumineuses se fera sur prescription du médecin référent.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | | | Paragraphe 2. - Accessoires et prestations associées
au système pour photothérapie | |1128475| Photothérapie, lunettes ou masque, MEDIPREMA, EYEMAX, B/20.
Des lunettes ou masque de protection pour les yeux sont utilisés pendant l'exposition lumineuse. Ils sont adaptés aux tours de tête compris entre 20 cm et 38 cm et sont utilisés selon prescription du praticien de référence.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société MEDIPREMA même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Références prises en charge :
EYEMAX2 MICRO référence 4165, EYEMAX2 PREEMIE référence 4166, EYEMAX2 REGULAR référence 4167.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1114088| Photothérapie, lunettes ou masque, ≤ à 2 ans, PDG, NEOMASK, B/20.
Des lunettes ou masque de protection pour les yeux sont utilisés pendant l'exposition lumineuse. Ils sont adaptés à la morphologie de l'enfant âgé de 2 ans ou de moins de 2 ans et sont utilisés selon prescription du praticien de référence.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société PDG même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Références prises en charge :
NEOMASK références 00.325.0101, 00325.0102, 00.325.0103.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1161107| Photothérapie, lunettes ou masque de protection, > 13 ans, filtrant (indice 4).
Participation à la prise en charge de verres filtrants haute protection (indice 4) qui pourront être nécessaires aux patients de plus de 13 ans, qu'ils soient prescrits ou non dans le cadre d'un trouble de la réfraction, pour permettre de travailler ou lire pendant le traitement.
La nécessité de verres filtrants sera prescrite par le praticien de référence.
La prise en charge sera assurée sur facture de l'opticien.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1105570| Photothérapie, lunettes ou masque de protection, ≤13 ans, filtrant (indice 4).
Participation à la prise en charge de verres filtrants haute protection (indice 4) qui pourront être nécessaires aux enfants de moins de 13 ans, qu'ils soient prescrits ou non dans le cadre d'un trouble de la réfraction, pour permettre de travailler ou lire pendant le traitement.
La nécessité de verres filtrants sera prescrite par le praticien de référence.
La prise en charge sera assurée sur facture de l'opticien.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1173820| Photothérapie, support et couchage, tissu, 2 mètres.
La prise en charge de ce code est assurée pour le renouvellement du couchage en tissu (tissu transparent en crin et tissu de renfort en percale forte ou toile de parachute). Il est pris en charge sur présentation de la facture émanant du fabricant ou distributeur même s'il est non identifié dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1147194| Photothérapie, dispositif lumineux, radiomètre, MEDIPREMA, BABYBLUE.
BABYBLUE peut être prescrit par le praticien du centre de référence. Ce radiomètre est un appareillage destiné à la surveillance de l'irradiance des sources lumineuses.
Il doit être étalonné pour mesurer une irradiance de 450 nm/460 nm. Un étalonnage par un établissement agréé tous les 18 mois est recommandé.
Le radiomètre BABYBLUE, hors piles, est garanti pour une durée de trois ans, pièces et main-d'œuvre. Tous dysfonctionnements ou pannes liés aux bris, chocs ou aux dégradations du fait de l'utilisateur ou d'un tiers ne sont pas couverts par la garantie.
La prise en charge est assurée tous les dix ans.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société MEDIPREMA même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Le tarif inclut les frais de port.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1176942| Photothérapie, dispositif lumineux, radiomètre, MEDIPREMA, BABYBLUE, maintenance.
Le transport sera effectué avec l'emballage d'origine du dispositif.
Sa prise en charge est assurée tous les 18 mois.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société MEDIPREMA même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1132850| Photothérapie, dispositif lumineux, forfait mensuel.
Participation aux frais d'électricité liés à la photothérapie des patients atteints de la maladie de Crigler-Najjar.
Cette participation est versée au patient dès lors que l'un des codes 1181908 ou 1144712 ou 1170129 est pris en charge.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | | | Paragraphe 3. - Appareil de surveillance de l'efficacité
thérapeutique sur la bilirubinémie | | | Les bilirubinomètres permettent d'assurer la surveillance au quotidien de l'efficacité thérapeutique par évaluation du taux de bilirubine sous-cutanée. Une valeur cible (de préférence définie à partir de la corrélation avec un dosage plasmatique de bilirubine : bilirubinémie) est définie pour chaque patient avec une valeur maximale qui est un seuil d'alerte par le médecin référent prescripteur. Un dépassement du seuil impose une vérification du matériel, une adaptation du traitement par la lumière et le dépistage d'une décompensation. Le dépassement de la valeur seuil déclenche donc une demande d'avis au praticien de référence.
Tous les patients sont par ailleurs surveillés selon prescription médicale par bilan sanguin (taux de bilirubine).
La fréquence de la surveillance du taux de bilirubine est quotidienne chez un patient Crigler-Najjar.
L'évaluation du taux de bilirubine se fait par mesure spectro-photométrique de la coloration de la peau.
Chaque patient doit bénéficier d'un bilirubinomètre transcutané (non invasif). Il sera prescrit par le praticien de référence.
Le renouvellement est pris en charge tous les dix ans. | |1173903| Photothérapie, bilirubinomètre transcutané, DRÄGER, modèle JM-105.
Forfait de prise en charge du bilubinomètre ne nécessitant pas l'utilisation de consommables comprenant le forfait de calibration annuelle sur une durée de dix ans, les frais d'envoi et de retour du dispositif, le prêt d'un bilirubinomètre lors d'une recalibration programmée ainsi que la formation des utilisateurs.
Le bilirubinomètre est livré avec des câbles d'alimentation, une base chargeur, une pochette de transport, une dragonne et une notice d'utilisation.
Le bilirubinomètre JM-105 est garanti pour une durée de trois ans, pièces et main-d'œuvre. Tous dysfonctionnements ou pannes liés aux bris, chocs ou aux dégradations du fait de l'utilisateur ou d'un tiers ne sont pas couverts par la garantie.
Le forfait de calibration annuelle est assuré par le fabricant, qui assure l'acheminement du produit du domicile du patient à son atelier et le retour au domicile. Le prêt d'un bilirubinomètre est inclus lorsque la recalibration est programmée et sous réserve de disponibilité d'un bilirubinomètre de prêt.
Le fabricant assure la formation au domicile des utilisateurs du bilirubinomètre.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société DRÄGER même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1186550| Photothérapie, bilirubinomètre transcutané, PHILIPS, BILICHEK II.
Forfait de prise en charge pour une durée de dix ans du bilirubinomètre BILICHEK II comprenant les changements de batterie si nécessaire, l'échange standard en cas de panne, les frais d'envoi et de retour d'un dispositif et la formation d'une demi-journée à la mise en service.
Ce bilirubinomètre nécessite l'utilisation d'embouts d'étalonnage. Ils seront prescrits par le praticien de référence.
Le bilirubinomètre est livré avec un support de chargement et d'alimentation, un kit de démarrage de 50 consommables et un manuel d'utilisation.
Le bilirubinomètre BILICHEK II est garanti par un échange standard en cas de panne complète. Tous dysfonctionnements ou pannes liés aux bris, chocs ou aux dégradations du fait de l'utilisateur ou d'un tiers ne sont pas couverts par cet échange standard.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société PHILIPS même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. | |1160786| Photothérapie, bilirubinomètre transcutané, PHILIPS, BILICHEK II, embouts, B/50.
Boîte de 50 embouts d'étalonnage pour BILICHEK II de la société PHILIPS. Ces embouts seront prescrits par le praticien de référence.
Le tarif inclus les frais de port au domicile.
La prise en charge est assurée sur présentation de la facture émanant de la société PHILIPS même si elle n'est pas identifiée dans le système de remboursement de l'assurance maladie.
Date de fin de prise en charge : 1er août 2019. |

Les codes 1199185, 1113373, 1180464, 1121119 et 1137184 sont radiés de la liste des produits et prestations remboursables.

Le présent arrêté prend effet à compter du treizième jour suivant la date de sa publication au Journal officiel.

Le directeur général de la santé et le directeur de la sécurité sociale sont chargés, chacun en ce qui le concerne, de l'exécution du présent arrêté, qui sera publié au Journal officiel de la République française.