- Remarques d'ordre général
La famille des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) inclut la tremblante du mouton et des chèvres, l'encéphalopathie spongiforme des cervidés, l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ainsi que chez l'homme le kuru et la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Les agents transmissibles responsables de ces maladies se répliquent chez les individus infectés, généralement sans signe d'infection détectable par les méthodes actuelles de diagnostic in vivo. Après des périodes d'incubation pouvant atteindre plusieurs années, les agents déclenchent la maladie qui entraîne la mort de l'individu. Aucune solution thérapeutique n'est connue.
La diagnostic est basé sur les signes cliniques et la confirmation post mortem des lésions cérébrales caractéristiques par histopathologie ou par détection des protéines fibrillaires spécifiques des encéphalopathies spongiformes. La démonstration de l'infectiosité par inoculation du tissu suspect à des espèces cibles ou à des animaux de laboratoire peut également être utilisée pour confirmation, mais la période d'incubation est de plusieurs mois ou plusieurs années. Des cas de transmission iatrogène des encéphalopathies spongiformes ont été signalés. Chez le mouton, la tremblante a été transmise accidentellement à la suite de l'utilisation d'un vaccin contre le virus Louping Ill préparé à partir d'un mélange de cerveaux et de rates ovins traités au formol dans lequel a été incorporé par inadvertance du tissu provenant d'un mouton infecté par la tremblante. Chez l'homme, des cas de transmission de la MCJ ont été rapportés. Ces derniers ont été attribués à l'administration parentérale répétée d'hormone de croissance et de gonadotropine issues d'hypophyses de cadavres humains. Des cas de MCJ ont également été attribués à l'utilisation d'instruments contaminés en chirurgie cérébrale et à la transplantation de méninges et de cornées humaines.
Il existe peu d'informations sur les caractéristiques de ces agents infectieux. Ils sont extrêmement résistants à la plupart des traitements chimiques ou physiques capables d'inactiver les virus conventionnels. Ils n'entraînent pas de réponse immunitaire décelable. Il existe des barrières naturelles qui limitent la prolifération de l'infection entre les espèces, mais elles peuvent être franchies dans des circonstances appropriées, qui dépendent généralement de la souche, de la quantité reçue, de la voie d'exposition et de l'importance de la barrière entre espèces. Des études sur des animaux de laboratoire ont montré que l'inoculation intracérébrale est la voie la plus efficace.
Les humains ont été exposés naturellement à l'agent infectieux de la tremblante du mouton depuis au moins 200 ans, mais aucune des vastes études épidémiologiques réalisées n'a permis de déceler de signes de transmission de la tremblante aux humains. L'ESB a été pour la première fois notifiée au Royaume-Uni en 1986. Un grand nombre de bovins et de troupeaux individuels ont été affectés. Il est clair que l'ESB est une infection transmise par la nourriture. Des cas d'ESB sont apparus dans d'autres pays soit chez des animaux importés du Royaume-Uni, soit chez des animaux indigènes. Dans la mesure où les propriétés biologiques de l'agent causal de l'ESB diffèrent de celles de l'agent de la tremblante, il est concevable que les barrières entre espèces diffèrent également. Il existe des indices probants démontrant que la nouvelle variante de la MCJ est due à l'agent responsable de l'ESB chez les bovins.
L'apparition d'une nouvelle variante de la MCJ chez l'homme a renforcé les inquiétudes relatives à la transmission possible de l'agent infectieux de l'ESB à l'homme. La prudence est donc toujours de rigueur dans les cas où des produits biologiques issus d'espèces affectées par ces maladies autrement que par épreuve expérimentale, notamment les espèces bovines, sont utilisés pour la fabrication de médicaments.
Les recommandations ci-dessous doivent être suivies pour réduire autant que possible le risque de contamination. En dépit de ce chapitre général, il est à souligner que les risques potentiels associés à un médicament donné devront être considérés individuellement à la lumière de circonstances spécifiques et des connaissances du moment.
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