ANNEXE
(3 inscriptions)

Sont inscrites sur la liste des médicaments remboursables aux assurés sociaux les spécialités suivantes.
La seule indication thérapeutique ouvrant droit à la prise en charge ou au remboursement par l'assurance maladie est, pour les spécialités visées ci-dessous :
Pour ralentir la progression du développement des kystes et de l'insuffisance rénale chez les patients adultes atteints de PKRAD authentifiée (critère de Ravine modifiés par Pei, histoire familiale, ou test génétique), avec une maladie rénale chronique (MRC) avec un DFG > 25 ml/min/1,73 m2 et progresseurs selon les critères suivants :

- une néphromégalie importante associée à un risque de perte de fonction rénale c'est-à-dire :

• un volume rénal ajusté à la taille > 600 ml/m à l'IRM ; ≥ 630 ml/m à l'échographie ;
• ou une longueur des reins >

16,7 cm à l'IRM ; > 16,8 cm à l'échographie ;
- et des signes d'évolution rapide de la maladie tels que :
- la présence de manifestations cliniques (douleurs rénales, ou hémorragie ou infection intrakystique, hématurie macroscopique, hypertension artérielle avant 35 ans, complications urologiques avant 35 ans) ; ou
- une perte significative du DFG d'au moins 3,5 ml/min/an (appréciée par les formules du MDRD, CKD-EPI ou par la clairance de la créatinine).